“Cuando las barbas de tu vecino veas pelar, echa las tuyas a remojar”, aconseja un refrán popular, dando a entender que deberíamos ser capaces de reaccionar ante las circunstancias que afectan a nuestro prójimo en lugar de esperar a vernos en su misma situación.

La semana pasada tuvimos conocimiento de que el órgano legislativo del Estado de California, en los Estados Unidos de América, está debatiendo un proyecto de ley propuesto por uno de sus senadores, que establecería la obligación para los colegios públicos de tener siempre disponibles autoinyectores de adrenalina, y de contar con al menos un voluntario de la plantilla entrenado para garantizar su adecuada conservación y su correcta utilización si fuese necesaria.

Si te defiendes con el inglés, y quieres leer el proyecto de ley, es éste: SB1266.

La medida es interesante, puesto que la anafilaxia, cuando aparece, puede progresar de forma extremadamente rápida, y la administración precoz de adrenalina puede suponer la diferencia entre la vida y la muerte. La adrenalina es muy eficaz en estos casos, y, a las dosis contenidas en los autoinyectores, es improbable que aparezcan efectos indeseables de gravedad.

Sin embargo, al parecer, los sindicatos de profesores de California se oponen activamente a esta medida. Se temen que, en caso de aprobarse, la norma les va a colocar en una posición incómoda, pues no se sienten preparados para afrontar situaciones de emergencia para las que no se les ha capacitado en su formación académica, y dudan de que se les pueda proporcionar la preparación necesaria para hacerse cargo con éxito de esas competencias que les quieren atribuir. Consideran que se les va a exigir una carga de responsabilidad importante para la cual ni se sienten competentes ni creen que puedan llegar a serlo de forma fácil. Piden que, en su lugar, se refuercen (o incluso se establezcan como obligatorios, pues ahora no lo son), los servicios de enfermería de los colegios, con profesionales sanitarios titulados (enfermeros) que garanticen una actuación correcta en caso de anafilaxia.

Recientemente, en España, tras un desgraciado accidente que costó la vida a un niño de seis años, se ha suscitado un debate público acerca del papel que los educadores pueden jugar cuando un niño (generalmente por alergia a alimentos) padece una anafilaxia en el medio escolar. Parece razonable asumir que las personas bajo cuya custodia se encuentra en ese momento, es decir, los educadores, deberían ser capaces de reaccionar de forma adecuada para salvaguardar, dentro de lo posible, sus posibilidades de supervivencia. Incluso alguna Comunidad Autónoma (Extremadura) ya se ha apresurado a elaborar un reglamento que contemple un protocolo de actuación en estos casos, y es previsible que no será la última.

Sin embargo, no debemos desestimar esa preocupación que los profesores californianos, a través de sus sindicatos, han manifestado, y que refleja una angustia legítima que podría perturbar también a nuestros profesores. Muchos trabajadores del sistema público han tenido experiencias previas de atribución de responsabilidades para cuyo desempeño (que, obviamente, se va a exigir) no se les dota de los recursos necesarios. No es reprochable que se teman un desarrollo similar de la medida (especialmente, insertos, como estamos, en una crisis económica que obliga a los gestores a intentar mantener los servicios recortando inversiones), y que en su fuero interno prefieran no verse implicados.

En este caso, no obstante, el principal recurso sería de carácter formativo. La actuación inicial en caso de anafilaxia (es decir, la administración de adrenalina) no es técnicamente compleja, y, con los dispositivos inyectables actualmente disponibles, no requiere conocimientos sanitarios especiales para que su ejecución sea correcta. Pero es necesario que los docentes hayan recibido la formación necesaria para conocer las situaciones de riesgo, para identificar los síntomas precoces de una anafilaxia que les permita saber cuándo deben actuar, y para administrar eficazmente el medicamento. Deben tener perfecta confianza en sus capacidades para que quieran implicarse espontáneamente, y eso sólo se consigue proporcionando, sin restricciones, toda la formación que puedan precisar al respecto. En California hablan de, al menos, un voluntario con las competencias básicas entre el personal de cada colegio: sin embargo, al igual que en lo concerniente a las técnicas básicas de reanimación cardiopulmonar, cuantas más personas sepan reaccionar en caso de una anafilaxia, mejor, pues sabemos que en caso de emergencia las posibilidades de supervivencia aumentan muy significativamente cuando las personas presentes en ese escenario saben cómo deben actuar; lo ideal sería, entonces, que todos fuesen voluntarios.

No escatimemos recursos para hacer que nuestros educadores se sientan cómodos en este papel de garantes de la salud.

Sabemos que nuestros hijos insertos en el medio escolar están en buenas manos. Contribuyamos a que esas manos tengan siempre el pulso firme.

Utilizamos el nombre de enfermedades raras para referirnos a un grupo de patologías que tienen en común el hecho de que su prevalencia es escasa: para que una enfermedad sea considerada rara en la Unión Europea, no debe afectar a más de 1 por cada 2.000 personas. Como puede verse, entonces, el adjetivo «raras» no hace referencia a su forma de manifestarse, ni a los mecanismos de producción, sino exclusivamente a la frecuencia de presentación: es un criterio estrictamente epidemiológico. Igual podrían haberse llamado «inusuales», o «menos frecuentes», pero la realidad es que el término «raras» se ha impuesto de forma generalizada.

Aunque cada una de estas enfermedades no afecta a más de una por cada 2.000 personas (en caso contrario, no se considerarían raras),  puesto que existe una variedad importante de ellas, en conjunto se estima que del 6 % al 8 % de la población mundial, aproximadamente, estaría afectada por una (alguna) enfermedad rara: eso es un porcentaje considerable (más de 3 millones de personas en España).

Estas enfermedades suelen compatir una serie de circunstancias, directamente relacionadas con su escasa frecuencia, que pueden añadir sufrimiento o dificultades a su padecimiento. Una de ellas es que, con frecuencia, la escasa demanda prevista puede condicionar que el precio de los medicamentos para su tratamiento sea especialmente caro, por lo cual, cuando el enfermo y su familia tienen que hacer frente a su coste (o simplemente a una fracción del mismo), el gasto sea considerable. En ocasiones puede ocurrir incluso que la investigación (especialmente la privada) se vea desincentivada ante las difíciles (al menos, percibidas como difíciles) perspectivas de recuperar la inversión en términos económicos. Ello podría complicar el conocimiento científico de los mecanismos de producción de la enfermedad y, por supuesto, dificultar la obtención de tratamientos eficaces (llamamos, precisamente, «medicamentos huérfanos» a aquellos medicamentos no desarrollados ampliamente por la industria farmacéutica por razones financieras).

Si quieres conocer más sobre las enfermedades raras, visita la página web de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).

 El llamado Angioedema Hereditario es una de esas enfermedades raras.  Se trata de una enfermedad hereditaria (como su propio nombre indica) debida a la deficiencia (o al mal funcionamiento) de una proteína llamada inhibidor de la esterasa C1 (con frecuencia llamada, de forma abreviada, C1-Inhibidor), la cual, en condiciones normales, juega un papel relevante en la regulación del sistema inmunitario. La enfermedad se transmite de padres a hijos con carácter autosómico dominante, lo cual implica que, si uno de los padres la tiene, su hijo (independientemente de que sea niño o niña) tendría un 50 % de probabilidades de heredarla.

Las manifestaciones del angioedema hereditario (que también se llama edema angioneurótico o angioedema familiar) consisten en la aparición de edemas (hinchazón, tumefacción, de la piel, las mucosas e incluso los órganos internos), debidos a que la adecuada circulación de la sangre o de la linfa se ve obstaculizada a nivel local, produciéndose extravasación (salida de líquido de los vasos sanguíneos o linfáticos).  Las zonas de aparición más frecuente de los edemas son la piel y mucosas de la cara (donde pueden desfigurar mucho al paciente), las extremidades y los genitales. Los edemas en la zona de las vías respiratorias superiores (laringe, nariz, lengua, glotis) son especialmente peligrosos, ya que, al obstruir el paso del aire, implican un riesgo de asfixia importante si el paciente no recibe a tiempo el tratamiento adecuado, poniendo en riesgo la vida.  Los factores desencadenantes de los episodios agudos pueden ser de muy diverso tipo, incluyendo infecciones, traumatismos, intervenciones quirúrgicas, estrés físico o psíquico, o incluso la toma de determinados fármacos.

La forma de presentación descrita (generalmente una hinchazón ostensible como respuesta a estímulos diversos, a veces identificables) hace que rememore una alergia, y a veces incluso se confunde con una de ellas. Eso, junto con el hecho de que su producción está, efectivamente, relacionada con una carencia (material o funcional) de proteínas implicadas en la regulación del sistema inmune, ha condicionado que, con frecuencia, los alergólogos son los profesionales que se hacen cargo de su diagnóstico y tratamiento: pero es importante tener presente que NO se trata de una alergia.

Puesto que la intensidad y frecuencia de los episodios es muy variable, se asume que existen muchos casos sin diagnosticar. Sabemos que afecta a una de cada 10.000 a 50.000 personas, pero se estima que casi la mitad de los casos existentes pueden estar sin diagnosticar.

El hecho de que su diagnóstico es difícil, y el hecho de que, a veces, la presentación de un episodio puede ser grave (incluso muy grave), son dos de las realidades por las que es importante concienciar a la población sobre las características de esta enfermedad: y aquí enlazamos (por fin) con el hecho de que hoy, 16 de mayo de 2014, es el Día Mundial del Angioedema Hereditario.

Aunque hay muchos casos leves cuyo diagnóstico puede resultar difícil, la imprevisibilidad de su evolución hace que, en España, el mero hecho de estar diagnosticado de esta enfermedad puede condicionar el reconocimiento de un 33 % de discapacidad, lo cual implica el acceso a la consideración de discapacitado/a (lo que antes se llamaba «minusválido/a«) a efectos de poder beneficiarse de prestaciones sociales.