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Las neumonitis por hipersensibilidad (a propósito del pulmón de gaita)

El 11 de mayo de 1974, la prestigiosa revista médica British Medical Journal publicó una escueta carta al director firmada por J. M. Murphy, de Gloucester, Reino Unido, en la que se describía una enfermedad nueva que llamó «escroto de violonchelista«. El autor refería el caso de un violonchelista profesional que, por tocar su instrumento varias horas al día, había terminado padeciendo una inflamación en el escroto, atribuible al roce continuado del testículo (bajo la ropa) con el cuerpo del instrumento.

La enfermedad, así descrita, tenía todas las características para ser considerada una enfermedad profesional en este colectivo de músicos, pero el caso es que no hubo más referencias en la literatura científica a este tema hasta que, en 1991, un médico que también tocaba el violonchelo escribió a la revista para poner en duda su existencia. Este médico argumentaba que, cuando se coge el chelo en la postura normal, el cuerpo del instrumento no establece contacto con los testículos, ni siquiera a través de la ropa, por lo que no se explicaba cómo podía haberse atribuido una inflamación del escroto a esta actividad. Y tenía razón. No parecía plausible, es decir, no parecía admisible, tal interpretación, teniendo en cuenta el argumento que esgrimía.

Precisamente esa característica, la plausibilidad (biológica, en el caso de la medicina), es una de las circunstancias que se tienen en cuenta en las ciencias naturales para establecer relaciones causales. Y el escroto de violonchelista no la cumplía. No tenía plausibilidad biológica, porque, ciertamente, el violonchelo no contacta con el escroto del violonchelista.

A principios de 2009, los autores de la carta inicial reconocieron que todo había sido un juego: «Quizás», dijeron, «tras estos 34 años sea el momento de confesar que nos inventamos el escroto de chelista». Al parecer, habían leído sobre una enfermedad llamada «pezón de guitarrista«, descrita a partir de que los pezones de tres mujeres aprendices de guitarra clásica se inflamaron aparentemente por el contacto con la caja de resonancia, lo juzgaron poco creíble, y les pareció divertido imaginar un trastorno todavía más inverosímil. «Cualquiera que haya visto alguna vez tocar un chelo se daría cuenta de la imposibilidad de nuestro descubrimiento», decían, manifestando su perplejidad por el hecho de que su propuesta se hubiera aceptado como cierta.

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Nadie les rió la gracia. No obstante, la broma no tuvo mayores consecuencias, al margen de la pérdida de confianza en sus autores y de un golpe en la autoestima de la comunidad científica, que cada vez es más consciente de que no debe dar credibilidad a una afirmación simplemente por la fuente de la que procede (en este caso, una revista médica prestigiosa).

Y aún asumiendo que la asociación es injusta, es inevitable acordarse del escroto de violonchelista cuando uno lee sobre la reciente descripción de una enfermedad que afecta a los gaiteros profesionales: el llamado pulmón de gaita. Pero no es malo acordarse de la falacia del escroto de violonchelista, porque precisamente por anécdotas como la referida en la actualidad no es tan fácil como hace 40 años asumir la veracidad de una afirmación sólo con base en la fuente de la que procede: hoy somos mucho más suspicaces, y valoramos las afirmaciones de forma mucho más meticulosa antes de aceptarlas como ciertas.

Para empezar, el pulmón de gaita sí tiene plausibilidad biológica. Los autores de un artículo publicado en la revista Thorax este mismo mes de agosto, neumólogos del University Hospital of South Manchester (Reino Unido), describen el caso de un varón de 61 años, aficionado a tocar la gaita, que llevaba varios años con una tos seca persistente y pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. El cuadro clínico era compatible con una enfermedad llamada neumonitis por hipersensibilidad, pero los médicos no conseguían encontrar la causa.

La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar inflamatoria crónica que tiene su causa en una respuesta inmunológica a un antígeno inhalado, y que puede evolucionar a una incapacidad grave o incluso a la muerte, como le ocurrió al paciente que nos ocupa. Esta enfermedad también recibe el nombre de alveolitis alérgica extrínseca, porque se trata de una respuesta inmunológica anormal, desproporcionada, aún cuando no está mediada por IgE ni se observa en ella un aumento de eosinófilos. En la respuesta inflamatoria sí se implican, no obstante, otras células del sistema inmune: en fases tempranas, se produce un acúmulo de linfocitos en los alvéolos, los macrófagos segregan espontáneamente diversas citoquinas (que son proteínas que sirven para llevar mensajes u órdenes entre las distintas células del sistema inmune, con un papel fundamental en la regulación de la función de las mismas), y los neutrófilos de la sangre son atraídos hacia los pulmones. Como consecuencia de la reacción inflamatoria, se produce un deterioro de la función pulmonar, con disminución del volumen útil pulmonar (fenómeno al que llamamos restricción) y de los flujos que se mueven por los bronquios (fenómeno al que llamamos obstrucción), y disminución también de la capacidad para transportar oxígeno del aire a la sangre (fenómeno al que llamamos disminución de la difusión).

Las neumonitis por hipersensibilidad, o alveolitis alérgicas extrínsecas, se relacionan normalmente con exposiciones ocupacionales o ambientales. El llamado pulmón del granjero y el llamado pulmón del cuidador de aves son dos de las variantes más conocidas y frecuentes. En el primer caso, los antígenos responsables proceden de hongos presentes en el heno enmohecido. En el segundo caso, los antígenos responsables son proteínas de las aves, presentes en sus excrementos, en sus epitelios o en fluidos orgánicos de las mismas.

En el caso que nos ocupa, sin embargo, la neumonitis por hipersensibilidad se relacionó con una exposición debida a una afición del paciente: tocar la gaita como hobby. Durante todo el periodo de estudio, el paciente había empeorado progresivamente, con la única excepción de un viaje de tres meses de duración que hizo a Australia, en el que mejoró. Los médicos constataron que durante todo el tiempo el paciente había seguido tocando la gaita, a excepción del periodo que pasó en Australia, pues no se había llevado el instrumento consigo. Pudieron confirmar su sospecha al constatar la presencia de hongos en los sopletes de la gaita.

En realidad, no era la primera vez que se constataba un problema de este tipo en músicos que utilizan instrumentos de viento. En concreto, se había descrito un caso en una persona que tocaba el saxofón y otro en una persona que tocaba el trombón. En ambos, la identificación llegó a tiempo, se instauró tratamiento y los pacientes mejoraron y superaron la enfermedad. En el caso del gaitero, lamentablemente, no pudo evitarse su muerte.

Los autores destacan dos conclusiones importantes, que compartimos. La primera es que en las enfermedades alérgicas (y, por tanto, en los casos en que se sospechan), no sólo la profesión y el entorno, sino también las aficiones o hobbies, son especialmente importantes, por lo que siempre debe indagarse sobre ello. La segunda es que la adecuada limpieza de los instrumentos de viento, incluso en su interior, es fundamental. A veces, sin riesgo de exagerar, podríamos decir incluso vital.

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De internet, información y pictogramas: sobre el paciente empoderado (a propósito del Día del Internauta)

Hoy, 23 de agosto de 2016, se cumplen 25 años desde que se hizo público el acceso a la primera página web tal como hoy las conocemos, creada por Sir Tim Berners-Lee en la Organización Europea para la Investigación Nuclear (conocida generalmente por  el acrónimo CERN, que responde a las siglas del nombre francés Conseil Européen pour la Recherche Nucléaire) de Suiza, por lo que hoy se celebra el Día del Internauta.

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Imagen con la que Facebook celebra el Día del Internauta.

Internet es un conjunto de redes de comunicación interconectadas de alcance mundial, que permite la transmisión de una cantidad ingente de información (en diversos soportes y formatos). Sus orígenes se remontan a 1969, cuando se estableció la primera conexión de computadoras, conocida como ARPANET, entre tres universidades en California (Estados Unidos). Pero fue el 23 de agosto de 1991 cuando el CERN de Suiza puso a disposición de cualquier visitante (internautas, en la terminología actual) el contenido del portal web previamente creado por Berners-Lee, que inicialmente había tenido su acceso restringido exclusivamente para los miembros de la organización.

Decir que internet ha supuesto una auténtica revolución por su impacto social (en absolutamente todos los ámbitos) es una perogrullada: baste decir que la sociedad actual recibe el nombre de «sociedad de la información», precisamente por el intercambio y disponibilidad de esas cantidades ingentes de información (de todo tipo) a la que nos referíamos antes.

Lógicamente, una parte importante de la información que se comparte y que se busca en internet es información referente a temas de salud y enfermedad. Ya hemos hablado de eso en entradas anteriores de este blog. Sin duda, esa disponibilidad de información ha contribuido a que muchas personas puedan afrontar de un modo diferente su enfermedad y la relación con el equipo sanitario asistencial encargado de sus cuidados, hasta el punto de que hoy hablamos de «paciente empoderado» o «paciente experto» para referirnos a un paciente informado y motivado que asume responsabilidad en los cuidados que su enfermedad requiere y se implica activamente en colaborar con el equipo asistencial encargado de su tratamiento.

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Las posibilidades del paciente empoderado se reflejan perfectamente en este chiste de Glasbergen, en el que la enferma dice a su médico:

“¡Usted tiene que aprender sobre miles de enfermedades, pero yo sólo tengo que centrarme en arreglar lo que va mal en MÍ! Ahora, ¿cuál de nosotros cree usted que es el experto?”

Sin embargo, como también abordamos a propósito de lo que llamamos «la temeridad del Dr. Google» (cuya lectura, o relectura, recomendamos, por estar muy relacionada con el objeto de esta entrada), aunque el conocimiento siempre es bueno, lamentablemente conocimiento e información no son sinónimos. El exceso de información, si no lleva al conocimiento, puede ser perjudicial en sí misma: el término infoxicación es una contracción de información e intoxicación, y hace referencia a los efectos nocivos que puede tener un exceso de información para quien carece de los elementos necesarios para procesarla. Incluso en las ocasiones en que no resulte perjudicial, la información, si no lleva al conocimiento, es inútil.

Hoy hemos conocido un estudio de la Universidad de Burdeos (Francia) que concluye que los pictogramas incluidos en los envases de medicamentos peligrosos para la conducción son ineficaces a largo plazo para reducir el riesgo de accidente de tráfico. Ya hemos hablado de esos pictogramas en otras ocasiones, pues algunos antihistamínicos (medicamentos muy utilizados como tratamiento sintomático de algunas alergias) pueden producir somnolencia y, por tanto, resultar peligrosos para la conducción de vehículos.

Francia presentó hace una década un pictograma graduado de color que fue colocado en el embalaje exterior de todos los medicamentos con riesgo para la conducción. Se definieron tres niveles de riesgo, amarillo, naranja y rojo, e instrucciones para la conducción segura. El estudio al que nos hemos referido, dirigido por Ludivine Orriols y Emmanuel Lagarde, de la mencionada Universidad, y publicado en la revista British Journal of Clincal Pharmacology, analizó el impacto de este cambio en los accidentes de tráfico, comparando el contenido de tres bases de datos nacionales francesas y los datos nacionales de los seguros de salud, informes policiales y bases de datos de la policía sobre accidentes perjudiciales.

En realidad, los antihistamínicos (aunque, como hemos dicho, algunos de ellos llevan este pictograma, tanto aquí como en el país vecino) no se incluyeron entre los fármacos que se tuvieron en cuenta en el estudio: se prestó atención a medicamentos ansiolíticos e hipnóticos (dicho de otra forma, medicamentos utilizados precisamente por su efecto tranquilizante o/y facilitador del sueño). El uso de ansiolíticos de tipo benzodiacepina se asoció con un 42 % de aumento de la probabilidad de ser responsable de un accidente de tráfico durante el periodo previo a la introducción del pictograma. El aumento del riesgo desapareció inmediatamente después de la introducción del pictograma, pero volvió a ser significativo en periodos de tiempo posteriores.

Además, este resultado fue similar para los hipnóticos de tipo benzodiacepina, aunque un menor número de individuos tomaron estos fármacos, por lo que los resultados fueron insignificantes. Sin embargo, el estudio ha demostrado que el riesgo de ser responsable de un accidente fue mayor en los usuarios que se trataban con  otro tipo de hipnóticos.

Los autores concluyen que la inclusión del pictograma no ejerció el efecto que se esperaba, pues el riesgo de ser responsable de un accidente en relación a estos medicamentos no disminuye a largo plazo tras la introducción de este tipo de mensajes. Y que, puesto que el consumo de medicamentos sigue siendo responsable de un porcentaje no despreciable de los accidentes de tráfico, las políticas de prevención deben ser revisadas.

¿Quiere eso decir que es inútil proporcionar esa información directamente al consumidor del fármaco? No, en absoluto. En consulta, algunos pacientes nos preguntan por el significado de esos pictogramas (algunos de esos medicamentos se venden sin receta médica) y piden más información al respecto, lo cual indica que no pasan (al menos, no siempre) desapercibidos. Pero el trabajo de Orriols y Lagarde invita a reflexionar sobre que tal vez los mensajes no sean igual de efectivos cuando se proporcionan prescindiendo del profesional sanitario.

En un escenario ideal, y a diferencia de lo que plantea el chiste de Glasbergen expuesto arriba, el paciente empoderado no compite con su médico para ver quién atesora más información: ambos colaboran juntos en pos del objetivo común; y el paciente experto nunca lo será realmente si no cuenta con el apoyo, orientación y tutela de su médico, que le permita convertir la información en conocimiento.