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La rana en el cazo o el precio de la adrenalina (sobre el escándalo de «EpiPen» en EEUU)

Si intentas meter de forma súbita una rana viva en un cazo con agua excesivamente caliente, el animal se revolverá con brusquedad y saltará fuera violentamente. No es que lo hayamos hecho nunca, pero es una cuestión de pura lógica. Sin embargo, si esa misma rana se introduce en un cazo de agua fresca, y la temperatura de la misma se va aumentando progresivamente de un modo muy lento, la rana permanecerá en el agua casi sin percatarse de que se está calentando de forma gradual, nadando sin percibir incomodidad alguna, tal vez hasta alcanzar la misma temperatura que en el caso anterior le hizo reaccionar con tanta fuerza. Y quizás para entonces, cuando quiera reaccionar, ya sea tarde.

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Podría decirse que algo parecido es lo que le ha ocurrido a la sociedad norteamericana con el precio de la adrenalina autoinyectable.

En 2007, la compañía farmacéutica Mylan compró a MerkKGaA el producto «EpiPen«, un dispositivo autoinyectable para administración de adrenalina que le ha llevado a disfrutar de una posición prácticamente monopolística en el mercado: su competidor «Adrenaclick» no es de manejo tan sencillo, y otro producto alternativo, «Auvi-Q«, fue retirado del mercado por considerarse que no era del todo seguro.

El dispositivo de adrenalina autoinyectable es imprescindible para las personas con riesgo de reacciones alérgicas graves, es decir, con riesgo de padecer anafilaxia. Deben llevarlo consigo de forma preventiva si existe el riesgo, y deben saber utilizarlo si fuera necesario. Lo ideal, lógicamente, es que no llegue a ser necesario (es decir, que no llegue a utilizarse), pero deben tenerlo siempre, y llevarlo consigo (incluso, puesto que la duración de su efecto es limitada en el tiempo, frecuentemente se recomienda llevar dos iguales, para estar completamente seguros de que, utilizados de forma consecutiva si fuera preciso, garantizarían la supervivencia durante el tiempo necesario hasta que pueda recibirse la asistencia sanitaria urgente). A veces, decimos a nuestros pacientes en consulta que «lo ideal sería que caducasen sin que haya sido necesario utilizarlos», pero es una forma de hablar, y así se lo hacemos saber, pues de ninguna manera debe permitirse que caduquen sin haberlos renovado: siempre debe disponerse de al menos un aparato en perfecto estado, y la existencia de una fecha de caducidad obliga a comprar otro aunque el anterior no haya llegado a utilizarse. Mylan tenía, por tanto, como puede verse, un mercado cautivo (el cual incluso se ha cuantificado, pues se estima que el medicamento es imprescindible para unos 3,6 millones de estadounidenses).

Y el precio del producto ha subido desde 2007 más de 500 por ciento. Mylan ha ido subiendo progresivamente el precio de «EpiPen» hasta alcanzar ¡más de 5 veces su valor inicial!: El precio de una caja de dos dosis ha pasado de 93,88 dólares en 2007 a 608,91 en mayo de este año. Y de repente, como si la rana de la que hablábamos antes se preguntara súbitamente cómo es posible que no hubiera reaccionado antes, ha saltado el escándalo. La sociedad estadounidense se ha indignado con semejante abuso de poder monopolístico. Porque, al mismo tiempo que los precios culminaban esa subida tan espectacular, las retribuciones de los directivos de Mylan experimentaban también un aumento significativo: lo cual, obviamente, permite entender que no son los gastos de producción lo que se está repercutiendo sobre el consumidor final con esa subida de precios.

Algunos legisladores están solicitando más información sobre la causa de ese aumento de precio (como si cupiera alguna duda al respecto). Se da, incluso, la circunstancia de que en algún caso hay implicación personal, como ocurre con una senadora de Minnesota cuya hija necesita el medicamento. En contrapartida, durante el escándalo se ha sabido, también, que la hija de un senador de West Virginia es uno de esos directivos de Mylan cuyas retribuciones se ven claramente favorecidas por la situación. Y el ciudadano norteamericano ve cómo esta compañía farmacéutica se está convirtiendo en símbolo de lo más perverso del capitalismo. Porque, por si fuera poco, Mylan ha transferido su sede a los Países Bajos, con lo que evita pagar impuestos en los Estados Unidos de América: algo que es legal, pero que muchos estadounidenses no ven con buenos ojos. Hasta Hillary Clinton, la candidata demócrata a la Casa Blanca, ha denunciado el último y más reciente aumento de precio de este fármaco, nada menos que 100 dólares.

En el ojo del huracán, Mylan ha comunicado hoy mismo que reducirá el precio de su popular auto-inyector a personas con bajos recursos en EEUU, y que, aunque no está en su ánimo bajar el precio general de «EpiPen» en EEUU, buscará fórmulas para ampliar los programas que ya tiene para facilitar el acceso a este fármaco a las personas con menos recursos o con nula o escasa cobertura de seguro de medicamentos.

Bienvenida sea, por supuesto, cualquier medida que facilite el acceso a este fármaco de todas las personas que lo necesiten; aunque, si no pasa por una disminución real del precio de mercado, se nos antoja insuficiente. En alguna ocasión hemos defendido aquí que la investigación y la innovación científica (incluyendo, por supuesto, la farmacológica) deben verse incentivadas económicamente para que resulten atractivas a la iniciativa privada. Pero establecer de forma abusiva precios tan desporporcionados, aprovechándose de la necesidad de personas cuya vida depende del medicamento (tal vez no esté de más recordar ahora que esta empresa compró el producto ya existente, sin que ni siquiera se pueda atribuir a ella su desarrollo inicial), aún cuando pueda ser legal, nos parece vergonzosamente alejado de la más elemental ética… incluso de la del capitalismo.

 

Las neumonitis por hipersensibilidad (a propósito del pulmón de gaita)

El 11 de mayo de 1974, la prestigiosa revista médica British Medical Journal publicó una escueta carta al director firmada por J. M. Murphy, de Gloucester, Reino Unido, en la que se describía una enfermedad nueva que llamó «escroto de violonchelista«. El autor refería el caso de un violonchelista profesional que, por tocar su instrumento varias horas al día, había terminado padeciendo una inflamación en el escroto, atribuible al roce continuado del testículo (bajo la ropa) con el cuerpo del instrumento.

La enfermedad, así descrita, tenía todas las características para ser considerada una enfermedad profesional en este colectivo de músicos, pero el caso es que no hubo más referencias en la literatura científica a este tema hasta que, en 1991, un médico que también tocaba el violonchelo escribió a la revista para poner en duda su existencia. Este médico argumentaba que, cuando se coge el chelo en la postura normal, el cuerpo del instrumento no establece contacto con los testículos, ni siquiera a través de la ropa, por lo que no se explicaba cómo podía haberse atribuido una inflamación del escroto a esta actividad. Y tenía razón. No parecía plausible, es decir, no parecía admisible, tal interpretación, teniendo en cuenta el argumento que esgrimía.

Precisamente esa característica, la plausibilidad (biológica, en el caso de la medicina), es una de las circunstancias que se tienen en cuenta en las ciencias naturales para establecer relaciones causales. Y el escroto de violonchelista no la cumplía. No tenía plausibilidad biológica, porque, ciertamente, el violonchelo no contacta con el escroto del violonchelista.

A principios de 2009, los autores de la carta inicial reconocieron que todo había sido un juego: «Quizás», dijeron, «tras estos 34 años sea el momento de confesar que nos inventamos el escroto de chelista». Al parecer, habían leído sobre una enfermedad llamada «pezón de guitarrista«, descrita a partir de que los pezones de tres mujeres aprendices de guitarra clásica se inflamaron aparentemente por el contacto con la caja de resonancia, lo juzgaron poco creíble, y les pareció divertido imaginar un trastorno todavía más inverosímil. «Cualquiera que haya visto alguna vez tocar un chelo se daría cuenta de la imposibilidad de nuestro descubrimiento», decían, manifestando su perplejidad por el hecho de que su propuesta se hubiera aceptado como cierta.

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Nadie les rió la gracia. No obstante, la broma no tuvo mayores consecuencias, al margen de la pérdida de confianza en sus autores y de un golpe en la autoestima de la comunidad científica, que cada vez es más consciente de que no debe dar credibilidad a una afirmación simplemente por la fuente de la que procede (en este caso, una revista médica prestigiosa).

Y aún asumiendo que la asociación es injusta, es inevitable acordarse del escroto de violonchelista cuando uno lee sobre la reciente descripción de una enfermedad que afecta a los gaiteros profesionales: el llamado pulmón de gaita. Pero no es malo acordarse de la falacia del escroto de violonchelista, porque precisamente por anécdotas como la referida en la actualidad no es tan fácil como hace 40 años asumir la veracidad de una afirmación sólo con base en la fuente de la que procede: hoy somos mucho más suspicaces, y valoramos las afirmaciones de forma mucho más meticulosa antes de aceptarlas como ciertas.

Para empezar, el pulmón de gaita sí tiene plausibilidad biológica. Los autores de un artículo publicado en la revista Thorax este mismo mes de agosto, neumólogos del University Hospital of South Manchester (Reino Unido), describen el caso de un varón de 61 años, aficionado a tocar la gaita, que llevaba varios años con una tos seca persistente y pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. El cuadro clínico era compatible con una enfermedad llamada neumonitis por hipersensibilidad, pero los médicos no conseguían encontrar la causa.

La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar inflamatoria crónica que tiene su causa en una respuesta inmunológica a un antígeno inhalado, y que puede evolucionar a una incapacidad grave o incluso a la muerte, como le ocurrió al paciente que nos ocupa. Esta enfermedad también recibe el nombre de alveolitis alérgica extrínseca, porque se trata de una respuesta inmunológica anormal, desproporcionada, aún cuando no está mediada por IgE ni se observa en ella un aumento de eosinófilos. En la respuesta inflamatoria sí se implican, no obstante, otras células del sistema inmune: en fases tempranas, se produce un acúmulo de linfocitos en los alvéolos, los macrófagos segregan espontáneamente diversas citoquinas (que son proteínas que sirven para llevar mensajes u órdenes entre las distintas células del sistema inmune, con un papel fundamental en la regulación de la función de las mismas), y los neutrófilos de la sangre son atraídos hacia los pulmones. Como consecuencia de la reacción inflamatoria, se produce un deterioro de la función pulmonar, con disminución del volumen útil pulmonar (fenómeno al que llamamos restricción) y de los flujos que se mueven por los bronquios (fenómeno al que llamamos obstrucción), y disminución también de la capacidad para transportar oxígeno del aire a la sangre (fenómeno al que llamamos disminución de la difusión).

Las neumonitis por hipersensibilidad, o alveolitis alérgicas extrínsecas, se relacionan normalmente con exposiciones ocupacionales o ambientales. El llamado pulmón del granjero y el llamado pulmón del cuidador de aves son dos de las variantes más conocidas y frecuentes. En el primer caso, los antígenos responsables proceden de hongos presentes en el heno enmohecido. En el segundo caso, los antígenos responsables son proteínas de las aves, presentes en sus excrementos, en sus epitelios o en fluidos orgánicos de las mismas.

En el caso que nos ocupa, sin embargo, la neumonitis por hipersensibilidad se relacionó con una exposición debida a una afición del paciente: tocar la gaita como hobby. Durante todo el periodo de estudio, el paciente había empeorado progresivamente, con la única excepción de un viaje de tres meses de duración que hizo a Australia, en el que mejoró. Los médicos constataron que durante todo el tiempo el paciente había seguido tocando la gaita, a excepción del periodo que pasó en Australia, pues no se había llevado el instrumento consigo. Pudieron confirmar su sospecha al constatar la presencia de hongos en los sopletes de la gaita.

En realidad, no era la primera vez que se constataba un problema de este tipo en músicos que utilizan instrumentos de viento. En concreto, se había descrito un caso en una persona que tocaba el saxofón y otro en una persona que tocaba el trombón. En ambos, la identificación llegó a tiempo, se instauró tratamiento y los pacientes mejoraron y superaron la enfermedad. En el caso del gaitero, lamentablemente, no pudo evitarse su muerte.

Los autores destacan dos conclusiones importantes, que compartimos. La primera es que en las enfermedades alérgicas (y, por tanto, en los casos en que se sospechan), no sólo la profesión y el entorno, sino también las aficiones o hobbies, son especialmente importantes, por lo que siempre debe indagarse sobre ello. La segunda es que la adecuada limpieza de los instrumentos de viento, incluso en su interior, es fundamental. A veces, sin riesgo de exagerar, podríamos decir incluso vital.

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