¿Qué son las inmunodeficiencias primarias, y por qué preocupan especialmente a los pediatras?

Desde el pasado viernes 22 de abril hasta el próximo viernes 29 de abril se celebra la Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias.

Las inmunodeficiencias o déficits inmunitarios son una serie de enfermedades en las que hay un funcionamiento inadecuado del sistema inmune, que es el que se encarga (entre otras cosas) de defender nuestro organismo frente a las agresiones externas. Por ello, su funcionamiento inadecuado tiene como consecuencia que quienes padecen estas enfermedades tienen más infecciones de lo habitual, y además sus infecciones evolucionan con mayor gravedad, son más prolongadas, responden mal a los tratamientos habituales, y pueden aparecer también con gérmenes que en las personas sin inmunodeficiencias generalmente no suelen dar problemas.

Las inmunodeficiencias pueden deberse a múltiples causas. De forma esquemática, se clasifican en inmunodeficiencias primarias e inmunodeficiencias secundarias.

Las secundarias son inmunodeficiencias adquiridas a lo largo de la vida, atribuibles a factores exógenos que actúan sobre la persona en algún momento de su vida: lo más habitual es que aparezcan por efecto de determinados fármacos (fármacos que, por ello, reciben el nombre de inmunosupresores o inmunodepresores) o por virus (muy especialmente el VIH, virus de la inmunodeficiencia humana, causante del sida, enfermedad cuyo nombre procede de un acrónimo: el formado por las siglas de Síndrome De Inmunodeficiencia Adquirida).

Las inmunodeficiencias primarias, por el contrario, no tienen su causa en esos factores externos al sujeto, sino que se deben a una condición propia del mismo. Con frecuencia son de origen genético, y otras veces son de causa desconocida, pero no tienen relación con medicamentos ni con infecciones conocidas por virus.

El hecho que muchas de ellas sean genéticas hace que, en tales casos, sus manifestaciones aparezcan en edades tempranas de la vida: es decir, con frecuencia sus consecuencias aparecen en la edad pediátrica, aunque también pueden manifestarse en la edad adulta.

Puesto que el sistema inmune es tan extraordinariamente complejo (tanto, que todavía no conocemos sus mecanismos de funcionamiento con completo detalle), las alteraciones del mismo que pueden producir una inmunodeficiencia primaria son múltiples. Se calcula que aproximadamente una de cada 500-600 personas padece una inmunodeficiencia primaria, lo cual supone más de seis millones de personas afectadas en todo el mundo. Y no todas ellas se deben a los mismos defectos, sino que las hay de diversos tipos: hasta la fecha se han identificado alrededor de 150 inmunodeficiencias primarias diferentes, y se seguirán identificando más a medida que mejore nuestro conocimiento del sistema inmune y perfeccionemos las técnicas analíticas.

Mientras eso ocurre, no obstante, sabemos que muchas de ellas se diagnostican tarde, o no llegan a diagnosticarse, lo cual hace que sus consecuencias sean peores que si se detectaran antes y con más precisión. Algunos pediatras que se dedican a las enfermedades alérgicas y del sistema inmune en general, representados en España por la Sociedad Española de Inmunología Clínica y Alergia Pediátrica (SEICAP) piensan que es importante concienciar a la población sobre la importancia de este grupo de patologías, además de proporcionar a los médicos más formación e información sobre las mismas. Por ello, para contribuir a la concienciación de la población sobre las inmunodeficiencias primarias, han desarrollado una página web con amplia información sobre estas enfermedades, a la que puedes acceder pulsando sobre este cartel elaborado por la Fundación norteamericana Jeffrey Modell:

Cartel IDP

 

 

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