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Angioedema hereditario

El llamado Angioedema Hereditario es una enfermedad hereditaria (como su propio nombre indica) debida a la deficiencia (o al mal funcionamiento) de una proteína llamada inhibidor de la esterasa C1 (con frecuencia llamada, de forma abreviada, C1-Inhibidor), la cual, en condiciones normales, juega un papel relevante en la regulación del sistema inmunitario. La enfermedad se transmite de padres a hijos con carácter autosómico dominante, lo cual implica que, si uno de los padres la tiene, su hijo (independientemente de que sea niño o niña) tendría un 50 % de probabilidades de heredarla.

Las manifestaciones del angioedema hereditario (que también se llama edema angioneurótico o angioedema familiar) consisten en la aparición de edemas (hinchazón, tumefacción, de la piel, las mucosas e incluso los órganos internos), debidos a que la adecuada circulación de la sangre o de la linfa se ve obstaculizada a nivel local, produciéndose extravasación (salida de líquido de los vasos sanguíneos o linfáticos).  Las zonas de aparición más frecuente de los edemas son la piel y mucosas de la cara (donde pueden desfigurar mucho al paciente), las extremidades y los genitales. Los edemas en la zona de las vías respiratorias superiores (laringe, nariz, lengua, glotis) son especialmente peligrosos, ya que, al obstruir el paso del aire, implican un riesgo de asfixia importante si el paciente no recibe a tiempo el tratamiento adecuado, poniendo en riesgo la vida.  Los factores desencadenantes de los episodios agudos pueden ser de muy diverso tipo, incluyendo infecciones, traumatismos, intervenciones quirúrgicas, estrés físico o psíquico, o incluso la toma de determinados fármacos.

La forma de presentación descrita (generalmente una hinchazón ostensible como respuesta a estímulos diversos, a veces identificables) hace que rememore una alergia, y a veces incluso se confunde con una de ellas. Eso, junto con el hecho de que su producción está, efectivamente, relacionada con una carencia (material o funcional) de proteínas implicadas en la regulación del sistema inmune, ha condicionado que, con frecuencia, los alergólogos son los profesionales que se hacen cargo de su diagnóstico y tratamiento: pero es importante tener presente que NO se trata de una alergia.

Puesto que la intensidad y frecuencia de los episodios es muy variable, se asume que existen muchos casos sin diagnosticar. Sabemos que afecta a una de cada 10.000 a 50.000 personas, pero se estima que casi la mitad de los casos existentes pueden estar sin diagnosticar.

Aunque hay muchos casos leves cuyo diagnóstico puede resultar difícil, la imprevisibilidad de su evolución hace que, en España, el mero hecho de estar diagnosticado de esta enfermedad puede condicionar el reconocimiento de un 33 % de discapacidad, lo cual implica el acceso a la consideración de discapacitado/a (lo que antes se llamaba “minusválido/a“) a efectos de poder beneficiarse de prestaciones sociales.

Existe una Asociación Española de Angioedema Familiar (AEAF), a cuya página web puedes acceder, si deseas conocer más sobre ella, simplemente pulsando la imagen de su logotipo que reproducimos a continuación:

logoAEDAF

Recomendaciones para evitar las picaduras de abejas y avispas.

En el ámbito de las alergias, una vez diagnosticado el problema, la evitación del alérgeno, si resulta posible, es la primera medida terapéutica a considerar. Ésto resulta de aplicación tanto para las alergias respiratorias, como alimentarias, como para las alergias a medicamentos, o de otro tipo.

Lamentablemente, la evitación del alérgeno no siempre es posible. No obstante, al menos siempre existe alguna medida que permite disminuir el riesgo de exposición.

Hace unas semanas, la Sociedad Española de Alergia e Inmunología Clínica (SEAIC) divulgó una serie de recomendaciones para disminuir la probabilidad de sufrir una picadura de abejas o avispas cuando se sale al campo en primavera o verano (principalmente entre mayo y septiembre, que es la época de mayor actividad de estos insectos). En esta entrada de nuestro blog, última del mes de agosto, queremos compartirlas, comentarlas y ampliarlas, pues no sólo podrán ser útiles a las personas alérgicas al veneno de himenópteros, sino incluso a quienes no lo sean (¡a nadie le resulta agradable una picadura!):

1.- No acercarse (conscientemente, al menos) a panales de abejas ni a nidos de avispas. Si descubriéramos que involuntariamente nos hemos acercado a uno de ellos, debemos retirarnos con movimientos lentos para no llamar, dentro de lo posible, su atención. La probabilidad de que estos animales piquen es mucho mayor si consideran que su panal o nido corre peligro (especialmente las abejas, a las que una sola picadura les cuesta la vida): es importante, por ello, advertir a los niños de que no deben agredir sus panales o nidos si los identifican, ni siquiera a distancia.

2.- Si una abeja o avispa se posa sobre alguna parte del cuerpo, no es aconsejable intentar matarla ni espantarla; es necesario permanecer quieto o hacer sólo movimientos lentos hasta que se aleje. No es previsible que pique si no se siente amenazada, pero cualquier intento brusco o descoordinado de espantarla puede ser interpretado como amenaza.

3.- Durante la época de calor, cuando se bebe en el exterior algún líquido azucarado como refrescos, comprobar que no hay abejas o avispas en los bordes del recipiente. El animal puede haberse posado para disfrutar de los restos de la bebida que permanecen en las paredes del recipiente, y acercar los labios sin percatarnos de ellos puede depararnos una sorpresa desagradable.

4.- Es conveniente evitar la manipulación de alimentos, muy especialmente frutas, al aire libre. Si tomamos una pieza o trozo de fruta que haya estado expuesto a la intemperie, es conveniente revisarlo antes de llevárnoslo a la boca, por el mismo motivo expuesto antes.

5.- Evitar acumular basura en recipientes abiertos cuando estamos en el campo, y evitar acercarse a los contenedores de basura de la calle, especialmente cuando está abiertos, pues pueden atraer a estos insectos.

6.- Si ha dejado ropa expuesta al aire libre, hay que sacudirla antes de vestirse, pues puede haber alguna avispa entre sus pliegues.

7.- Evitar, en lo posible, caminar descalzo en exteriores. Cuando no pueda evitarse, como en los bordes de las piscinas, es conveniente mirar dónde se pisa. Es necesario, también, saber que los huertos en floración y cualquier área con abundantes flores tienen más probabilidades de acoger un mayor número de estos insectos.

8.- Usar ropa de colores poco llamativos, pues sabemos que los colores vistosos resultan atractivos para abejas y avispas: al fin y al cabo, esa es la explicación de la variadísima gama de colores que presentan las flores, cuya función no es otra que atraer a los insectos polinizadores).

9.-  Evitar en lo posible podar árboles y segar el césped o setos en estos meses de verano.

10.- Las colisiones con estos insectos pueden causar picaduras, algo de lo que hay que ser consciente cuando se corre o se monta a caballo, en bicicleta o en moto, o cuando se viaja en coche descapotable con el techo bajado: riesgo que es mayor en áreas en las que haya abundancia de flores.

11.-  Es útil tener a mano un insecticida por si alguno de estos animales se colara en un recinto cerrado en el que estuvieran las personas. Si, una vez conduciendo, descubriéramos que alguna abeja o avispa se encuentra en el interior del vehículo con nosotros, es necesario mantener la calma (¡fundamental!), no perder nunca de vista la carretera si somos el conductor, abrir las ventanillas y detener el coche en cuanto tengamos oportunidad de hacerlo con seguridad (por supuesto, no necesariamente en ese orden, pues si podemos detener el vehículo con seguridad de forma inmediata, esa es la primera medida a adoptar), y no reanudar la marcha hasta que el problema esté resuelto.

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